Doenças pulmonares intersticiais

As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) são um grupo heterogêneo de condições que acometem o parênquima pulmonar. Essas entidades são caracteristicamente difusas e infiltrativas, envolvendo o interstício peribroncovascular do pulmão, apesar de eventualmente acometer os alvéolos. As DPIs não são doenças malignas ou infecciosas, mas podem causar morbidade e mortalidade significativas. Na maioria dos casos, a etiologia é desconhecida. Essas doenças são agrupadas conjuntamente por apresentarem manifestações clínicas, radiológicas, fisiológicas e/ou patológicas semelhantes. Vários métodos são utilizados para classificar esse grupo heterogêneo de patologias, e nenhum é bastante satisfatório.

O diagnóstico dessas entidades baseia-se na integração de dados clínicos, fisiológicos e radiológicos. Freqüentemente, um diagnostico histológico é necessário para o diagnóstico definitivo. Uma atenção especial será dada às pneumonias intersticiais e outras doenças pulmonares difusas que podem apresentar achados na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR): pneumonite por hipersensibilidade, histiocitose de células de Langerhans e linfangiomatose.

Fibrose pulmonar idiopática

Achados clínicos - Pacientes com a fibrose pulmonar idiopática (FPI) encontram-se tipicamente entre 50 e 70 anos de idade, e a doença afeta mais os homens que as mulheres. Os sintomas clássicos incluem tosse seca e dispnéia aos esforços. O exame físico pode evidenciar estertores inspiratórios "tipo velcro", e baqueteamento digital é encontrado em 25% a 50% dos casos. Dor torácica e hemoptise não são comuns. Os exames laboratoriais são pouco reveladores. Os testes de função pulmonar (TFPs) mostram um padrão restritivo, com diminuição da capacidade pulmonar total, capacidade residual funcional e volume residual. A capacidade de difusão do monóxido de carbono (CDMC) também costuma estar reduzida. A sobrevida média é baixa, por volta de 30% a 50% em 5 anos. O tratamento geralmente é ineficaz (<10% dos pacientes apresentam resposta), e baseia-se no uso de corticosteróides e agentes imunossupressores/citotóxicos. Em pacientes selecionados, o transplante de pulmão pode ser levado em consideração.

Achados radiológicos

Radiografia de tórax - Geralmente, mostra uma diminuição do volume pulmonar e um padrão reticular e "em favo de mel" bilateral, predominante nas áreas basais e subpleurais. Radiografias seriadas são úteis especialmente para evidenciar a diminuição progressiva do volume pulmonar. Um aspecto de "vidro moído" é raramente encontrado, mas também ocorre tipicamente nas porções basais. Pequenos nódulos são vistos em um número reduzido de casos, e a radiografia não apresenta alterações em menos que 10% a 15% dos pacientes. A intensidade dos achados radiográficos tem pouca correlação com a apresentação clínica do paciente.

Tomografia Computadorizada de Alta Resolução - A TCAR costuma revelar opacificações lineares e irregulares nas regiões basais e sublpleurais (espessamento intersticial, intralobular), caracteristicamente associadas com bronquiectasia e padrão em "favo de mel". A opacificação em "vidro moído" pode ser encontrada, devendo ser a expressão de alveolite e podendo indicar doença tratável. No entanto, essa opacificação mostrou correlação histológica com um tecido de granulação do septo alveolar e fibrose, aumentando as chances de refletir uma fibrose pulmonar precoce, mas não necessariamente doença reversível. Quando o padrão "em vidro moído" é visualizado entre outras evidências de fibrose (infiltrados reticulares, bronquiectasia e padrão de "favo de mel"), provavelmente representa fibrose abaixo do limite de resolução da TCAR. Os casos com o padrão "em vidro moído" devem ser interpretados como uma doença potencialmente tratável somente quando não há outros achados de fibrose na TCAR. Inicialmente, a fibrose aparece como infiltrados reticulares finos, que se tornam mais grosseiros com a progressão da doença. Ocasionalmente, pequenos nódulos são observados. O espessamento irregular dos septos interlobulares também pode estar presente. O alargamento discreto dos linfonodos mediastinais é comum, mas linfondos >2 cm são raros.

Vários estudos mostraram que a TC e TCAR são superiores à radiografia de tórax na avaliação de pacientes com FPI. O padrão "em favo de mel", por exemplo, pode ser observado em até 90% dos estudos tomográficos, e em apenas 30% das radiografias. Os achados da TCAR mostram correlação com os sintomas e as alterações da função pulmonar em pacientes portadores de FPI.

Na maioria desses pacientes, a TCAR permite ainda uma distinção entre a alveolite ativa potencialmente reversível e a fibrose irreversível, tornando a biópsia cirúrgica desnecessária nos casos característicos. Pode ser útil também como fator preditivo da resposta ao tratamento e do prognóstico a longo prazo, além de apontar a melhor região para a realização de biópsias em casos difíceis. Geralmente, a biópsia é realizada longe de regiões de "favo de mel" evidente, sendo dirigida para as áreas com opacificações "em vidro moído".

Pneumonia intersticial inespecífica

O termo pneumonia intersticial inespecífica (PII) refere-se àquela que não pode ser classificada dentro dos padrões conhecidos de FPI, pneumonia intersticial aguda (PIA), pneumonia intersticial descamativa (PID) ou bronquiolite obliterante/pneumonia em organização (BOPO). Alguns consideram a PII um diagnóstico equivalente a uma cesta de lixo. No entanto, tendo em vista que esses pacientes podem apresentar um melhor prognóstico que na FPI e as estratégias terapêuticas são diferentes das utilizadas na FPI, a PII foi classificada separadamente das outras formas de pneumonia intersticial.

Achados clínicos - Clinicamente, a queixa inicial mais comum é a dispnéia. Pode ocorrer tosse não-produtiva. A duração média dos sintomas costuma ser menor na PII (meses) do que na FPI (anos).

Achados radiológicos

Radiografia de tórax - A distinção entre PII e as causas de FPI pode ser difícil. Infiltrados reticulares e padrão "em vidro moído", predominante na base na região subpleural, costumam ser observados. Os achados podem lembrar casos de FPI. A consolidação de espaços aéreos também pode ser encontrada. O volume pulmonar pode ser preservado caso a lesão não esteja associada à fibrose.

Tomografia Computadorizada de Alta Resolução - Os achados incluem infiltrados reticulares subpleurais e basais, consistentes com o espessamento intersticial intralobular. O aspecto "em vidro moído" é comum e sugere uma alveolite ativa tratável, quando observada na ausência de "favo de mel". Dilatação brônquica pode ser visualizada em áreas "em vidro moído", estando geralmente correlacionada histologicamente com maiores extensões de fibrose (PII tipo III). O "favo de mel" é raramente encontrado, e geralmente é sugestivo de doenças relacionadas à FPI, em vez de PII. Mostrou-se que o padrão "em vidro moído" visto na PII pode melhorar significativamente com o tratamento, ao contrário das doenças relacionadas à FPI. Apesar de alguns pesquisadores terem mostrado que as opacificações "em vidro moído" podem evoluir para infiltrados reticulares e lineares com o desenvolvimento do padrão de "favo de mel" na TCAR, ainda não está claro se a PII não tratada progride inexoravelmente para o pulmão em "favo de mel". O grau de melhora das alterações observadas na TCAR apresentam correlação com a melhora funcional durante o tratamento.

Pneumonia intersticial aguda

Achados clínicos - A PIA é caracterizada pelo aparecimento súbito de insuficiência respiratória, exigindo o uso de ventilação mecânica em um paciente previamente hígido. A história inclui tosse, febre e dispnéia. A PIA pode ser interpretada como uma SARA de causa desconhecida. A mortalidade é alta (60% a 100%), e um infiltrado importante no parênquima pode ocorrer nos pacientes que sobrevivem.

Achados radiológicos

Radiografia de tórax - Os achados radiográficos incluem opacificações em "vidro moído" bilaterais e simétricas, e focos de consolidação de espaços aéreos. Em alguns pacientes, infiltrados reticulares subpleurais e padrão "em favo de mel" podem ocorrer.

Tomografia Computadorizada de Alta Resolução - Os achados da PIA na TCAR são descritos e correlacionados com o estágio patológico da doença. Conforme esperado, áreas em "vidro moído" bilaterais e relativamente simétricas, além da consolidação de espaços aéreos, são encontradas geralmente associadas ao espessamento dos septos interlobulares. Bronquiectasias e desorganização da arquitetura podem ser visualizadas, particularmente na fase proliferativa subaguda e de fibrose crônica. A PIA é caracterizada por uma evolução rápida.

Referências:
1. Schwarz MI, King TE: Interstitial Lung Disease. Hamilton, Ontario, BC, Decker, 1998.
2. Lee JS, Lynch DA, Newell JD: Imaging of Diffuse Lung Disease. Lewiston, NY, Decker, 2000.
3. Webb W, Muller NL, Naidich DP: High Resolution CT of the Lung. New York, Lippincott-Raven, 1996.
4. Muller NL, Ostrow DN: High-resolution computed tomography of chronic interstitial lung disease. Clin Chest Med 12:97-114, 1991.
5. Muller NL: Computed tomography in chronic interstitial lung disease. Radiol Clin North Am 29:1085-1093, 1991.

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