Hidropsia não Imune

Além de más formações cardíacas e arritmias, que outras alterações congênitas ou cromossomopatias podem causar hidropsia não-imune?

As cromossomopatias são uma causa importante e relativamente comum de hidropsia fetal, representando pelo menos 10% dos casos.

Embora as alterações morfológicas da hidropsia sejam semelhantes em muitos pacientes, o mecanismo responsável pela hidropsia pode variar.

Muitas vezes, a hidropsia é causada pelo higroma cístico, particularmente em fetos com diagnóstico antes da 20ª semana de gestação.

A cromossomopatia mais comumente associada com o higroma cístico é a síndrome de Turner (45 XO). O higroma resulta de alterações da drenagem linfática e o acometimento generalizado constitui a hidropsia.

O prognóstico em fetos com higroma cístico depende do período em que foi realizado o diagnóstico e a progressão das lesões.
Pequenos higromas podem ser iden-tificados durante o 1º trimestre, com posterior resolução e um melhor prognóstico. Quando ocorre progressão para hidropsia, o prognóstico geralmente é ruim.

A hidropsia pode ser observada em associação com as trissomias mais comuns dos cromossomos 13, 18 e 21, bem como em fetos com triploidia.

Nesses casos, a etiologia pode estar relacionada a higromas císticos associados, como descrito em pacientes com trissomia do 21 ou com lesões estruturais cardíacas. A leucemia congênita pode ocorrer em fetos com trissomia do 21 e a anemia pode causar hidropsia. Em muitos casos, entretanto, nenhuma alteração estrutural ou hematológica está associada à cromossomopatia, não sendo possível identificar a etiologia da hidropsia.

Nesses casos em particular, o prognóstico é bastante desfavorável. A realização do cariótipo fetal para a confirmação diagnóstica e avaliação do prognóstico é uma etapa fundamental na avaliação de fetos hidrópicos.

Algumas alterações congênitas sem associação com cromossomopatias também podem causar hidropsia.

As lesões que ocupam espaço no tórax podem resultar em hidropsia, provavelmente por obstrução do retorno venoso para o coração e a elevação da pressão venosa central. A má formação adenomatóide cística (MAC) do pulmão é a massa pulmonar mais freqüentemente observada, podendo ocorrer na forma macrocística ou microcística, associada a graus variáveis de hipoplasia pulmonar.

Essa condição pode ocorrer na ausência de hidropsia, quando apresenta bom prognóstico, com sobrevida superior a 90%. Em muitos casos, uma má formação identificada precocemente na gestação pode apresentar resolução espontânea e não ser observada após o nascimento.

Quando ocorre hidropsia, o prognóstico da MAC é muito pior. A presença de hidropsia e desvio das estruturas mediastinais são fatores de mau prognóstico em fetos com MAC. A MAC não é a única alteração pulmonar associada a hidropsia. O seqüestro pulmonar é uma condição na qual existe uma massa constituída por tecido pulmonar não aerado sem continuidade com o pulmão normal, apresentando suprimento arterial a partir de vasos anômalos com origem em uma artéria sistêmica.

A massa pode aumentar de volume e comprimir o pulmão normal em desenvolvimento, resultando em hidropsia por obstrução do retorno venoso da mesma forma que em fetos com MAC. A hidropsia também pode ser observada em fetos com hérnia diafragmática congênita, embora seja uma associação rara.

Nesses casos, acredita-se que a compressão das estruturas torácicas pelo intestino ou o fígado seja responsável por obstrução venosa e hidropsia.

Embora o prognóstico em fetos com hérnia diafragmática congênita seja variável, essa associação geralmente representa uma condição bastante grave.

Outras alterações congênitas e doenças genéticas podem estar associadas à hidropsia não-imune. Alguns pacientes com condrodisplasias podem apresentar hidropsia. Nesses casos, o desenvolvimento da hidropsia parece relacionado à compressão torácica e obstrução de estruturas do tórax, com o posterior desenvolvimento de hidropsia e óbito fetal.

A hidropsia também pode ser observada como resultado de condições neurológicas associadas a restrição da mobilidade fetal e dos movimentos respiratórios, incluindo a distrofia miotônica congênita, atrogripose e pterígios fetais múltiplos.

Raramente, doenças metabólicas genéticas podem causar hidropsia fetal, como a doença de Gaucher, sialidose gangliosidose generalizada, doença de Tay-Sachs e algumas mucopolissacaridoses. A avaliação fetal deve incluir os exames diagnósticos adequados.

Durante a avaliação pré-natal e neonatal, essas hipóteses diagnósticas devem ser consideradas, e o exame ultra-sonográfico é importante, não apenas para estabelecer o prognóstico, mas também para permitir a intervenção mais adequada. Mesmo nos casos em que a hidropsia resulta em óbito fetal ou neonatal, deve-se realizar uma investigação adequada.

Referências
1. Machin GA. Hydrops revisited: Literature review of 1414 cases published in the 1980s. Am J Med Genet 1989; 34: 366.
2. Santoloya J, Alley D, Jaffe R, et al. Antenatal classification of hydrops fetalis. Obstet Gynecol 1992; 79: 256.
3. Cullen MT, Gabrielli S, Green JJ, et al. Diagnosis and significance of cystic hygroma in the first trimester. Prenat Diag 1990; 10: 643.
4. Dumez Y, Mandelbrot L, Radunovic N, et al. Prental management of congenital cystic adenomatoid malformations of the lung. J Pediatr Surg 1993 28: 36.
5. Pretorius DH, Rumack CM, Manco-Johnson ML, et al. Specific skeletal dysplasias in utero: Sonographic diagnosis. Radiology 1986; 159: 237.

Editora responsável: Dra. Elisabete Almeida - drabetty@lincx.com.br